در سندرم مارفان، درگیری آئورت به شکل اکتازی آئورتوآنولر یعنی اتساع شدید حلقه دریچه آئورت و سینوس والسالوای آئورت که در اطراف دریچه آئورت قرار دارند، رخ می دهد. در این سندرم، گاهی، درگیری دریچه ها بین دهلیز راست و بطن راست نیز رخ می دهد، که به شکل پرولاپس (افتادگی) دریچه، طویل شدن طناب های متصل به دریچه و یا پارگی این طناب ها می باشد.

در سندرم Loeyse Dietz، روند پیشرفت بالینی سریع تر می باشد و جراحی ریشه آئورت باید در سنین پایین تر و قطرهای کمتر حلقه آئورتی (در مقایسه با سندرم مارفان) انجام گیرد...........

زمان نیاز به جراحی در سندرم مارفان

 

موارد اورژانس

از موارد نیاز به جراحی اورژانس قلب و عروق در بیماران دچار سندرم مارفان، موارد ذیل می باشند:

  1. دیسکسیون حاد آئورت، خونریزی داخل لایه های دیواره آئورت و پارگی کامل دیواره آئورت که این سه مورد نیازمند جراحی فوری است.
  2. همچنین در بیمارانی که قطر آئورت صعودی بیشتر ار 4/5 تا 5 سانتی متر می باشد و دچار درد قفسه سینه شده اند، باید جراحی در اولویت بوده و با شتاب بیشتری انجام شود.
  3. در مواردی که ثانویه به اتساع ریشه آئورت و ناحیه بالای ریشه آئورت (ناشی از اتساع سریع آنوریسم قبلی آئورت و یا دیسکسیون مزمن) نارسایی قلبی احتقانی شدید رخ دهد، بعد از یک الی دو روز درمان شدید با داروهای دیورتیک (ادرار آور)، جراحی انجام خواهد شد.

موارد غیر اورژانس

موارد نیاز به جراحی غیر اورژانسی (در اولین فرصت) قلب و عروق در بیماران دچار سندرم مارفان به شرح ذیل است:

  1. اتساع آئورت صعودی بیشتر از 4/5 سانتی متر (در مقایسه با بیشتر از 5/5 سانتی متر در افراد عادی)
  2. رشد قطر آئورت صعودی بیشتر از 0/5 سانتی متر در سال (در مقایسه با بیشتر از یک سانتی متر در سال در افراد عادی)؛ بنابراین، اگر قطر آئورت در یک سال از 3/5 به 4/2 سانتی متر برسد، علی رغم این که اندازه اش هنوز به 5/4 سانتی متر نرسیده، ولی بیمار کاندید عمل جراحی می باشد.
  3. اتساع آئورت صعودی بیشتر از 1/4 تا 1/3 برابر حداکثر اندازه نرمال آئورت مربوط به سن و وزن فرد (در مقایسه با بیشتر از 1/5 برابر در افراد عادی)

در کل، برخی جراحان با توجه به تجربه خود، شرایط بیمار و مرکزی که بیمار قرار است در آن تحت جراحی قرار گیرد و برخی علل و عوامل دیگر، ممکن است خود را ملزم به پیروی از راه کارهای فوق الذکر ندانند.. از طرفی، به علت پیشرفت سریع تر برخی اختلالات شبه مارفان مانند سندرم لویز- دیتز، جراحی ممکن است با اعداد پایین تر از موارد ذکر شده برای سندرم مارفان در نظر گرفته شود. بیشتر اختلالات شبه مارفان دیگر فراوانی بسیار کمتری از سندرم مارفان داشته جراحان مختلف ممکن است با دیدگاه های متفاوتی با آنها برخورد کنند و یا از راه کارهای ذکر شده برای سندرم مارفان کمک بگیرند.

 

شرح تکنیک های اعمال جراحی قلب مورد نیاز برای سندرم مارفان به صورت اجمالی

در این سندرم، احتمال نیاز به جراحی آئورت جهت تعویض قطعه ای از آن نسبت به سایر جراحی های قلبی- عروقی بیشتر است. در این میان، با توجه به احتمال بیشتر درگیری ریشه آئورت نسبت به بقیه قسمت های آن، تعویض ریشه آئورت بیشتر از هر جراحی دیگری برای عوارض قلبی- عروقی سندرم مارفان لازم می شود. همان گونه که در تظاهرات بالینی بیماری ذکر شد، همراهی اتساع حلقه دریچه آئورت ثانویه به اتساع ریشه آن، معمول بوده منجر به نارسایی دریچه می گردد. به علت نقص قابل توجه بافتی دریچه، تمایل به تعویض آن بیشتر بوده ترمیم آن مطلوب نیست؛ چرا که در مدت کوتاهی می تواند منجر به اختلال عملکرد آن شود. انتخاب روش تعویض یا ترمیم دریچه به سن و شرایط دیگر بیمار مانند تمایل وی به بارداری بستگی داشته ولی باید در درجه نخست، با در نظر گرفتن سلامتی خود وی صورت گیرد و آینده بیمار، نیاز به جراحی مجدد، طولانی شدن زمان جراحی و تجربه و مهارت جراح و مرکزی که جراحی در آن صورت می گیرد، حتما مورد نظر واقع شود. به عنوان یک اصل کلی برای این بیماران، همواره بایستی تعویض هر قسمت تخریب شده و تهاجمی ترین روش جراحی به ترمیم آن و روش های کمتر تهاجمی ترجیح داده شود.

قطعه سینوس آئورت صعودی هم زمان با ابتدای قوس و ریشه آئورت، با گرافت لوله ای داکرون جایگزین شده با توجه به نوع جراحی دریچه، روش مورد نظر نام گزاری می شود.

در روش Benthal که از همه پر طرفدارتر و مطمئن تر است، از دریچه مصنوعی مکانیکی (فلزی، پریکاردی یا خوکی) استفاده می شود.

روش David باید توسط جراحانی که تجربه بالا در زمینه این روش جراحی دارند انجام شود که به صورت کاشت مجدد دریچه آئورت درون گرافت لوله ای داکرون می باشد. این عمل در موارد خاصی که لت های دریچه سالم باشد، قابل انجام است و در بیماران جوان تر ترجیح داده می شود تا از مصرف مادام العمر قرص وارفارین پرهیز شود. بنابراین، ترمیم در مراحل اولیه بیماری ممکن است از پیشرفت بیماری در لت های دریچه آئورت جلوگیری کند و شانس ترمیم موفق را افزایش دهد.

قابل ذکر است که روش Jacob که در آن، زبانه هایی از گرافت لوله ای داکرون داخل سینوس های آئورتی حذف شده قرار می گیرد، در سندرم مارفان توصیه نمی شود؛ چرا که احتمال اتساع مجدد و یا دیسکسیون قسمت های باقی مانده وجود دارد.

نکته مهم قابل ذکر دیگر در بیماران مارفان که دچار اتساع ریشه آئورت بوده ولی بقیه آئورت صعودی و ابتدای قوس آئورت از نظر قطر نرمال می باشد، این است که به هنگام تعویض ریشه آئورت، باید بقیه آئورت صعودی و ابتدای قوس آئورت نیز تعویض شوند، چراکه به دلیل نقص بافت همبند، احتمال آنوریسم و یا دیسکسیون در این نواحی سالم، اگر تعویض نشوند، و احتمال عمل مجدد، چند سال بعد وجود دارد.

در مواردی که دریچه آئورت ناسالم بوده و غیرقابل ترمیم باشد و یا جراح مهارت کافی در ترمیم نداشته باشد، کل ریشه آئورت به یکی از اشکال زیر تعویض می شود:

  1. دریچه مکانیکی متصل به لوله داکرون
  2. دریچه بافتی (خوکی با پریکاردی) استنت دار دوخته شده به لوله داکرون
  3. استفاده از ریشه آئورت خوکی

مجددا، تاکید می شود که استفاده از هرکدام از روش های ذکر شده براساس سن بیمار، عوارض مصرف وارفارین در افراد خاص و بیماری های همراه می باشد. برای مثال، در فردی که به دلیل داشتن دریچه مکانیکی دیگر و یا ریتم فیبریلاسیون دهلیزی، باید وارفارین مصرف کند، در تعویض ریشه آئورت، از دریچه مکانیکی استفاده می شود. از طرف دیگر، در فردی که به دلیل خونریزی گوارشی ناشی از زخم گوارشی فعال و همچنین در خانم جوانی که قصد بارداری دارد و نباید وارفارین استفاده شود و یا در فردی که به دلیل دوری از امکانات آزمایشگاهی برای سنجش INR (مثلا در یک روستای دور افتاده)، استفاده از وارفارین توصیه نمی شود، تعبیه دریچه بافتی و یا در صورت امکان، ترمیم دریچه آئورت انتخاب مناسب تری می تواند باشد.

در افراد جوان، شانس تخریب دریچه های بیولوژیک (بافتی) شامل دریچه های خوکی و یا پریکاردی (دریچه ساخته شده از کیسه نوار قلب گاو یا اسب) بیشتر می باشد و از این رو، در صورت نیاز به گذاشتن دریچه مصنوعی (غیر قابل ترمیم بودن دریچه خود فرد)، توصیه به تعبیه دریچه مکانیکی می شود. با توجه به پیشرفت های اخیر در مورد مدخل تعبیه دریچه های بافتی از طریق کاتترهای آنژیوگرافی، که نیاز به جراحی مجدد و بازکردن مجدد قفسه سینه را در صورت تخریب دریچه بافتی تعبیه شده اولیه، منتفی می کند، تمایل به استفاده از این دریچه ها در افراد جوان بیشتر شده است. قابل ذکر است که در حال حاضر هزینه انجام روش های کاشت دریچه بافتی از راه آنژیوگرافی در ایران بسیار بالا بوده فعلا بیمه آن ها را پوشش نمی دهد و همچنین در مراکز خاصی قابل انجام می باشد. بنابراین به عنوان یک اصل کلی برای بیماران داخل کشور، فعلا تعبیه دریچه های بافتی برای جوانان در صورتی توصیه می شود که یا وارفارین به دلایل خاصی منع مصرف دارد و یا بیمار خانم قصد بارداری دارد (وارفارین با میزان بالای 5 میلی گرم در روز می تواند برای جنین ناهنجاری ایجاد کند.)؛ فرد جوان که خطر بالای عمل جراحی مجدد طی 5 تا 10 سال پس از عمل نخست را در مقابل سختی مصرف وارفارین و عوارض خونریزی دهنده و پیگیری های آزمایشگاهی آن بپذیرد و یا فرد جوانی که هزینه بالای تعبیه دریچه بافتی از طریق آنژیوگرافی طی 5 تا 10 سال پس از جراحی نخست را بتواند متقبل شود نیز، می تواند مورد مناسبی برای این نوع مداخله باشد.

قابل ذکر است که در سنین بالای 65 سال، در صورتی که بیمار به دلایل دیگری وارفاین مصرف نمی کند، توصیه به استفاده از دریچه های بافتی می شود.

تعویض کامل قوس آئورت تنها در صورتی توصیه می شود که یا آنوریسم، قوس ائورت را نیز به طور کامل درگیر کرده باشد و با در موارد دیسکسیون آئورت، پارگی ثانویه باعث ورود مجدد جریان خون از مجرای کاذب به مجرای حقیقی داخل قوس شود. در این گونه موارد، باید در حین عمل جراحی، جریان خون در بدن متوقف شود، که بسته به شرایط بیمار، در طول عمل جراحی، می توان در صورت لزوم، جریان خون مغز را جداگانه برقرار کرد و این اقدامات منوط به سرد کردن درجه حرارت بدن بیمار به 18-25°C و همچنین تعبیه لوله ارتباطی برای جریان خون پمپ قلب و ریه در ناحیه شریان رانی و یا زیر بغلی می باشد.

در موارد خاصی که عمل جراحی تعویض آئورت صعودی یا ریشه آئورت برای بیمار خطرناک می باشد و یا آئورت صعودی کوچکتر از معیارهای لازم برای عمل جراحی می باشد، ولی بیمار نیاز به تعویض دریچه ائورت دارد، پس از تعویض دریچه ائورت، از روش wrapping (پیچیدن نوار پهن داکرون به دور آئورت جهت کوچک کردن قطر آن) استفاده می شود.

درگیری دریچه میترال در 30% موارد سندرم مارفان، به صورت نارسایی دریچه مذکور رخ  می دهد و در صورت شدت متوسط تا شدید آن، باید در حین جراحی آئورت، دریچه میترال نیز ترمیم یا تعویض شود.

 

موارد نیاز به عمل جراحی مجدد در بیمارانی که تحت عمل جراحی قلب قرار گرفته اند

  1. نارسایی مجدد دریچه آئورت در فردی که از دریچه بیولوژیک (بافتی) استفاده شده یا دریچه آئورت وی ترمیم شده است (روش دیوید).
  2. توسعه آنوریسم یا دیسکسیون در قطعه باقی مانده آئورت سینه ای
  3. آنوریسم کاذب
  4. اختلال عملکرد دریچه مکانیکی آئورت
  5. عفونت، لخته یا تخریب دریچه بیولوژیک

 

عوارض جراحی

عوارضی که به صورت اولیه به دنبال عمل جراحی رخ می دهند شامل خونریزی، سکته مغزی، اختلال عملکرد ریوی، اختلال عملکرد عضله قلب و .... می باشند.

عوارض تاخیری مهم عبارتند از نیاز به جراحی مجدد به دلیل پیشرفت بیماری و سایر موارد ذکر شده در مبحث فوق (60% اعمال جراحی مجدد به دلیل ترمیم ناکافی طی عمل نخست لازم می شوند) و عفونت گرافت تعبیه شده به جای آئورت صعودی که در این موارد بهتر است هنگام جراحی مجدد از هموگرافت (بافت آئورت اهدا شده از جسد فرد دیگر) استفاده شود.

 

دکتر امیر حسین جلالی

جراح قلب و عروق بیمارستان شهید رجایی